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咳、喘、累超過8週 小心罹患「菜瓜布肺」

菜瓜布肺(右)讓肺部整個纖維化,影響氣體交換,導致呼吸困難甚至衰竭。
(示意圖)

菜瓜布肺(右)讓肺部整個纖維化,影響氣體交換,導致呼吸困難甚至衰竭。 (示意圖)

2019/10/07 05:30

〔記者吳亮儀/西班牙馬德里報導〕比肺癌還難治療、預後更差!病人因長期咳嗽、走幾步路就喘,且極容易疲累,病患以為只是長期感冒,但仔細檢查後發現肺部整個纖維化,這是罹患無法治癒、且存活時間不到一年的「菜瓜布肺」。

肺部纖維化 比肺癌更難治療

歐洲呼吸學會(ERS)上月起在西班牙馬德里舉行一連串研討會,會中有研究發表指出,用於治療「菜瓜布肺」的口服藥物,對於其他肺纖維化間質性肺病也有療效,成果刊登在國際期刊《新英格蘭醫學雜誌》,未來藥物適應症有機會增加其他肺纖維化間質性肺病,讓更多肺病患者病情不再惡化。

誤當感冒 確診後存活期不到一年

「菜瓜布肺」是「特發性肺纖維化」的俗名,肺部因嚴重纖維化,影響氣體交換,導致呼吸困難甚至衰竭。這是不可逆的疾病,如果病情持續惡化,會讓呼吸衰竭而死。在台灣,病患確診後,平均存活時間中位數不到十一個月,主因很多人認為只是長年感冒,因而延誤治療。

台大醫院內科部副主任、台灣胸腔暨重症加護醫學會理事王鶴健舉例,肺部就像一棵大樹,肺泡就像樹葉,專門交換氣體,若肺泡生病了、纖維化,導致無法正常交換氣體,人體得不到氧氣,就會呼吸衰竭而亡。

王鶴健說,「菜瓜布肺」的症狀特色是咳、喘、累超過八週,但和慢性阻塞性肺病(COPD)不同的是,病患的痰極少。若懷疑是否得到菜瓜布肺,醫師聽診會針對下背肺葉,患者會有「啵啵啵」、類似撕開魔鬼氈的不正常聲音。目前台灣約有一千四百名病患。

口服藥物也可治間質性肺病

導致「菜瓜布肺」的風險因子,包括吸菸、職業暴露、胃食道逆流,以及不明原因的肺纖維化;目前有藥物可治療,也有健保給付,只要儘早確診並遵照醫囑服藥、做肺部復健、定期運動,就能維持一定的肺功能,不致持續惡化。

除了「菜瓜布肺」之外,還有全身性硬化症相關間質性肺病、進行性纖維化間質性肺病等,會導致肺部纖維化。間質性肺病發展歷程較慢,甚至可達八到十年,很像溫水煮青蛙,導致患者習慣與疾病共存而錯過最佳治療時機。粗估國內進行性纖維化間質性肺病患者超過兩千人。

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