出生52天嬰兒換肝成功! 北榮創國內首例
2018/01/24 17:18
〔記者林惠琴/台北報導〕去年10月早產的穆小弟,出生後發生食慾差、水腫、低血糖等異常狀況,檢查發現肝臟衰竭,原來是罹患罕見的母胎免疫疾病「新生兒血鐵沉積症」,肝細胞破壞殆盡造成猛爆性肝臟衰竭,命在旦夕,所幸台北榮總及時為剛出生52天的他進行肝臟移植,創下首例新生兒肝臟移植,也是國內肝臟移植年齡最小紀錄。
在診所出生的穆小弟,35週早產、體重2.8公斤,由於出現低血糖情況而陸續轉至奇美醫院、成大醫院,最後確診是極其罕見、全球只有少數病例報告的「新生兒血鐵沉積症」,眼見肝臟逐漸萎縮而流血不止,黃疸指數日益上升、腎功能也受到影響,顯然必須仰賴肝臟移植以求生存。
成大醫院小兒部新生兒科主治醫師林永傑表示,「新生兒血鐵沉積症」與「遺傳性血鐵沈積症」不同,發生機轉是母親在懷孕時產生對抗胎兒肝細胞的抗體,破壞胎兒肝細胞,並產生肝臟及其他組織中鐵質的沈積,嬰兒出生後會發生低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、寡尿等肝臟衰竭的症狀,若不及時接受肝臟移植,致死率接近百分之百。
林永傑在因緣際會下聯繫上專長於小兒肝臟移植的台北榮總兒童外科主任劉君恕,並隨即進行轉院,經一週評估與模擬後,正式執行手術;將穆小弟父親捐贈的左側葉肝移至他身上時,最大困難是要處理修正肝臟大小、連接血管等問題,歷經12小時術程終於結束,但術後因為水腫情況,造成植入新肝後的腹部無法閉合,直到7天後才成功縫合,期間相關照護也是一大挑戰。
現在穆小弟約3個多月大,已經脫離正壓呼吸器轉至普通病房照顧,身上所有的引流管、洗腎管路及中心靜脈導管均已移除,傷口復原狀況良好,準備最快明天出院。