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進入27歲準博士 解密奪命特發性肺纖維化
台大醫院內科部主治醫師楊鎧鍵（右）團隊發現阻斷肺纖維化的重要機轉，論文的第一作者為研究團隊成員裡年僅27歲的準博士李姿涵（左）。（記者楊媛婷攝）
〔記者楊媛婷／台北報導〕特發性肺纖維化（IPF）是致命間質性肺病中常見的一種，但臨床上可用來治療IPF的藥物非常少，台大醫院內科部主治醫師楊鎧鍵研究團隊發現「內質網蛋白」是肺纖維化過程的重要角色，未來將有助於開發新型IPF治療策略與藥物，該研究登上國際頂尖期刊《Nature Communications（自然通訊）》。
發現關鍵內質網蛋白 登國際期刊
IPF的盛行率為10萬分之14，全台推估約5千名患者，臨床上可以用來治療IPF患者的藥物非常少，治療效果也不明確，須進行心肺移植才能存活。楊鎧鍵團隊在2018年研究發現，內質網蛋白在心臟纖維化中扮演重要角色，會造成肺纖維母細胞大量活化增生及胞外基質堆積，引起肺纖維化。
楊鎧鍵團隊在IPF病患肺組織以及肺纖維母細胞中發現，內質網蛋白的基因與蛋白表達量比常人高，在小鼠的肺臟纖維化動物模型中也證實，利用誘導型CRISPR/Cas9基因編輯技術，敲除纖維母細胞中內質網蛋白的基因表現，能有效減緩肺纖維化的過程並且改善肺功能。
楊鎧鍵表示，急性呼吸道窘迫症候群、IPF、類風濕性關節炎、硬皮症，還有很多武漢肺炎患者，預後都會出現肺纖維化後遺症，持續過度的纖維化是造成器官衰竭的主因之一，發現內質網蛋白的機制後，除用在心、肺，之後還可用在治療腎臟與肝臟纖維化。
IPF的病因不明，但病徵有咳嗽、喘，楊鎧鍵表示，如果民眾長期有咳嗽、喘的問題，且找不到病因，有可能會是IPF，建議趕快到大醫院接受檢查，IPF目前治療手段少，2-5年的存活率並不高。
該論文的第一作者為楊鎧鍵團隊成員、27歲的台大藥理所博士候選人李姿涵，她說自己原本研究心臟方面，發現內質網蛋白對肺臟的影響後，轉為投入肺臟研究，該篇是她首篇署名第一作者的論文，就登上國際頂尖期刊。
