肺泡壁因為纖維化組織失去彈性，影響氣體交換，外觀就像菜瓜布般。（記者吳欣恬攝）

記者吳欣恬／台北報導

50多歲的張先生近年不時咳嗽和胸悶，他原以為是抽菸造成的，沒放心上，卻逐漸從爬5樓會喘，變成爬3樓就開始喘，到最後平地走10-20步就喘到要休息。就醫後，原本擔心是肺癌，結果竟是罹患俗稱「菜瓜布肺」的「特發性肺纖維化（簡稱IPF）」。

收治患者的亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆說，「特發性肺纖維化」的發生原因不明，是間質性肺炎的一種，好發於50歲以上的男性，暴露在吸菸、木材或粉塵等環境，或是有胃食道逆流、病毒感染等家族史等，都是高危險群。

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鄭世隆說，「特發性肺纖維化」早期病變以肺泡壁發炎為主，患者會呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期時，肺部組織受到發炎的影響，肺部間質產生像疤痕的纖維化組織，造成食慾不振、明顯消瘦和呼吸困難的情況；到了晚期，肺泡壁因組織纖維化失去彈性，外觀就像菜瓜布，嚴重影響氣體交換，最後恐因急性呼吸衰竭而死亡。

他指出，早期症狀不易辨識，多數患者曾被誤診為氣喘、慢性阻塞性肺病或是心臟疾病，等確診時通常已是晚期。若以10萬分之0.7-6.4的發生率推估，國內有近1300名患者，依疾病進程速度不同，存活期從不到兩年到6年以上都有，但平均5年存活率僅約1成，死亡率相當高。

鄭世隆指出，目前雖無法治癒，且肺功能損壞無法恢復，但已有藥物可減緩病情惡化，並提升患者的生活品質。若連續咳嗽達8週以上，就應盡速到胸腔內科就醫。

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