血友病患于先生（中）分享自身經驗，沈銘鏡教授（左）和張家堯主任（右）提醒病患一定要接受預防性治療。（張家堯主任提供）

〔健康頻道／綜合報導〕血友病患若長期反覆的關節出血，可能導致血友病關節病變，嚴重影響生活品質！

52歲的重度B型血友病病友于先生， 在35歲時就因反覆關節出血，右膝關節及左髖關節就因出現不可逆損傷而置換人工關節。近年雖接受短效型凝血因子，但也在工作繁忙之下，1週僅施打1次，以致控制不佳，長期疼痛及反覆小出血，直到今年9月，因長效型第九凝血因子納入健保， 1週僅需施打1次，疼痛狀況大幅降低，現在可以一口氣爬5層樓梯，回到家裡。

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台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯表示，血友病患由於容易出血的體質，導致負重較大或活動量較大的關節容易在大量活動後出血。研究顯示，約3/4的血友病病友有一個以上的關節病變，受影響的關節以踝關節（66.3%）、肘關節（53.5%）、膝關節（47.7%）為主。目前預防性注射第九凝血因子為重度B型血友病之標準療法，透過定期注射固定劑量的凝血因子，可達到預防關節自發性出血、減緩血友病關節惡化、維護關節健康，並提高病人生活品質。

張家堯主任說明血友病患出血最常發生的部位是關節處。（張家堯主任提供）

台大醫學院名譽教授、彰化基督教醫院血液腫瘤科主治醫師沈銘鏡指出，血友病是一種因遺傳性基因缺陷，造成血液中缺乏特定凝血因子，導致先天性血液凝固異常的出血疾病。其中較為常見的A型與B型血友病主要由X染色體隱性遺傳，因此患者多為男性。

根據健保資料統計，截至2020年7月，台灣領取重大傷病卡的血友病病友（含A、B、C型）約有1,500人，其中缺乏第九凝血因子的B型血友病病友，約佔12%。而一旦凝血因子濃度小於1%，也就是所謂的重度血友病患，容易發生不同部位的自發性出血。據統計，B型血友病患若發生出血才接受治療的平均年出血率高達37.3次，其中又以關節部位出血最為常見，出血頻率高達近8成，若長期反覆的關節出血可能導致血友病關節病變，影響生活品質。

張家堯指出，長效型第九凝血因子由於注射次數減半，有助於提升患者生活品質及治療順從性，此外半衰期較短效型提升3-5倍，可降低關節損傷風險，每年自發性出血也大幅減少。

張家堯主任說明A型血友病患和B型血友病患治療方式的不同。（張家堯主任提供）

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