文／黃介琦

一對年輕夫妻抱著一名7個月大女嬰走進門診，詢問之下才知道是女嬰出生後，左大腿長了一顆怪東西。

當時在醫院檢查後發現是先天性血管畸形瘤，屬於淋巴管畸形那一類，但考量孩子還太小，所以不敢動手術。但是在她慢慢學走路時，腿上的瘤已大如水球般，佔據整個左大腿，嚴重影響行走。

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先天性血管畸形瘤是一種不常見的血管疾病，主要以發展不正常的血管形成，又可分為兩大類，一個是有血管，如血管瘤、血管畸形、動靜脈畸形，另一個是沒有血管的，如淋巴管的畸形，有可能會長到很大，患者可能因此兩者不正常地生長在一起，而形成瘤狀組織。此類血管瘤可能生長在腦部、頭、頸部、胸腹部、骨盆腔及四肢各處，危險性則視生長位置和大小而定。

淋巴管瘤屬於先天性淋巴管畸形，由內皮細胞排列的腔隙而構成，其中含有淋巴液，其發展緩慢，有時會併發囊內出血，合併感染的併發症而明顯變大。

因組織結構不同，臨床上又分為毛細淋巴管瘤、海棉狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三種類型。臨床上症狀表現，毛細淋巴管瘤，一般以皮膚、口腔黏膜居多，如黃豆大小，顏色淡黃透明，破掉時有粘液樣流出，有時混有小血管而呈淡紅或紫紅色；未破掉時，則淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。

另一種常見的海綿狀淋巴管瘤，由擴張屈曲的淋巴管組成，主要發生在皮膚、皮下組織及肌間結締組織間隙中。表皮顏色多無變化，有壓縮性，很柔軟，結構如海棉，發病以頭頸最多，其次為下肢、臂、腋及軀幹。

由於父母希望能儘早幫助孩子解決此問題。經過討論後，女嬰腿部瘤屬局部性，沒有侵犯深部的血管、肌肉、神經、骨骼範圍，因此可以採取手術治療，好處除了能完全切除，且預後良好，只要定期再做追蹤即可。

另一種治療方式為針對「瀰漫型」的畸形瘤，此瘤因到處生長，所以無法藉由手術切除乾淨，治療上就需要輔助打硬化劑，使瘤萎縮掉。

硬化劑治療又可分為兩種，如比較大的腫瘤，治療效果較好，若是腫瘤比較小，治療效果都比較不好，需要做多次治療。

（作者為大林慈濟醫院外科部主任）

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