▲若發現寶寶有時會突然停止呼吸幾秒鐘，再大口深呼吸，有時候還會吞嚥困難等情形，勿掉以輕心；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片來源：shutterstock）

文／郭政諺

樂樂（化名）在媽媽懷孕期間就被發現腦室比同齡胎兒稍大一些，但其他結構的發展都正常。他在足月時健康地出生，大家都很開心。然而，在新生兒腦部超音波檢查中發現，樂樂的腦室不斷擴大，腦壓也隨之升高。

後顱窩空間過小 壓迫腦幹

在觀察一段時間後，醫師決定進一步檢查，以排除先天感染或腦部異常。在核磁共振攝影（MRI，或稱磁振造影）檢查中發現，樂樂的後顱窩空間過小，導致小腦無法正常生長，被頭骨壓迫導至向下延伸。這不僅引起了水腦，還壓迫了腦幹。

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▲先天小腦扁桃體下疝畸型症，MRI檢查顯示，腦幹受到壓迫。（照片提供／郭政諺）

在醫師的詢問下，媽媽也注意到樂樂有時會突然停止呼吸幾秒鐘，然後大口深呼吸，有時候還會感覺吞嚥困難。這些都是腦幹受壓迫的症狀，但不仔細注意不容易發現。這種情況在醫學上被稱為先天性小腦扁桃體下疝畸型症。

在1891年時，奇亞里（Chiari）醫師首先提出了此類小腦異常，並根據有沒有造成腦幹壓迫（II）、頸椎腦膜膨出（III）、小腦發育不全（IV）分為4大類。

此病成因為先天後顱窩過小或是脊髓尾端的拉扯都有可能，如果不及時處理可能會造成進一步的脊髓空洞症，影響四肢力量、平衡甚至排尿功能。在嬰兒時期常見的症狀除了之前提過的呼吸與吞嚥問題外，亦可能以眼睛上下震動、上肢無力來表現。

此病雖然為罕見疾病，但在影像學普及的現代，愈來愈多患者能早期被正確診斷且及時治療。診斷工具最重要的便是腦部與脊髓的核磁共振攝影。

減壓手術 避免腦損傷加重

治療的部分，如果已經產生症狀且愈來愈明顯，手術仍是唯一方法。由有經驗的兒童神經外科醫師執行後顱窩減壓術，將一部份後顱窩頭骨移除，提供更大的空間減壓，並將硬腦膜打開，如果病情需要，可能會將脫疝的小腦切一小部分，讓腦脊水順利引流，不再壓迫到我們的生命中樞–腦幹。

除了所有腦部手術都有的風險如感染、腦水滲漏，此手術是相當安全的；但如果因長期腦幹受到壓迫而造成腦損傷，則有可能無法在手術後完全恢復。

經過團隊會議的仔細評估後，樂樂接受了手術，一切順利。術後的隔天，他就恢復了笑容。樂樂的爸爸媽媽終於放下了心中的一塊大石頭，不再需要每晚擔心他的呼吸是否正常、是否會嗆到，可以好好睡一覺了。

（作者為林口長庚醫院兒童神經科醫師）

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