罹「原發性肺動脈高壓」 肺移植重獲新生
記者吳欣恬/台北報導
罕見疾病基金會昨天在台北市圓山花博廣場舉行第一屆親子同樂會,共有23個病友團體、超過800名患者與家屬參加,其中罹患罕見疾病「原發性肺動脈高壓」的黃奕勝也熱情參與。
21歲的黃奕勝是在小學3年級時確診罹病後,因無法劇烈運動,只好選擇在家教育,再也沒去學校上課了。
小三確診後就只能在家自學
在家自學唸國中課業時,更為了要24小時施打藥劑,隨時得要背著沉重的儀器。但病魔並沒有因此放手,3年前他的病情惡化,心肺功能嚴重衰退進入加護病房,並裝上葉克膜,所幸及時等到肺臟移植,住院222天後,他終於能走出醫院。現在黃奕勝仍需服用抗排斥的藥物,也無法獨自外出至太遠的地方,但重獲新生的他,最想學日文,希望有一天能到日本增廣見聞。
黃奕勝的主治醫師、台大醫院胸腔外科醫師徐紹勛指出,「原發性肺動脈高壓」是由於肺部小動脈血管內膜層和血管肌肉因病變增厚,使原先自右心流入肺動脈的血液到了血管末端因阻力增加,又回流至右心,造成右心肥厚,長期將因心肺衰竭死亡。
他指出,目前國內原發性肺動脈高壓患者約100例,患者絕大多數為30至50歲生育年齡的婦女,可能原先有輕微症狀,但因懷孕後心臟負荷增加,誘發疾病表現的症狀;像黃奕勝這樣在10歲左右發病者較少。
徐紹勛表示,「原發性肺動脈高壓」的症狀不明顯,患者常都是惡化到連坐著心臟也會感到不舒服才來就醫。經心臟超音波檢查有右心肥大的症狀,還必須做心導管檢查確診。越晚診斷和治療,死亡率也越高。
徐紹勛說,過去「原發性肺動脈高壓」患者只有肺臟移植一途,10年前國內1/4的肺臟移植都是原發性肺動脈高壓;2000年開始有藥物問世,能控制病情,延緩惡化,患者能靠藥物延緩病情惡化,大幅減少對肺臟移植的需求,像黃奕勝就是靠藥物治療10年後才接受肺臟移植。
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