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    醫病》巨大心臟橫紋肌瘤 男嬰一出生就心衰竭命危插管

    施小弟(左)與周小弟(右)出生時罹患巨大心臟橫紋肌瘤命危,經醫師張正成以藥物治療後恢復正常,現在健康成長。(記者蔡淑媛攝)

    施小弟(左)與周小弟(右)出生時罹患巨大心臟橫紋肌瘤命危,經醫師張正成以藥物治療後恢復正常,現在健康成長。(記者蔡淑媛攝)

    2018/01/08 22:29

    〔記者蔡淑媛/台中報導〕2歲的施小弟在媽媽產檢時發現罹患巨大心臟橫紋肌瘤,3顆腫瘤幾乎塞滿左心室,完全阻塞主動脈和二尖瓣開口,出生後心衰竭插管命危,接受老藥新用,以低劑量的腎移植抗排斥藥物治療,2個月大幅縮小後出院,1年後停藥,恢復正常血液循健康成長,免於開刀致死高風險。

    中國醫藥大學附設醫院兒童心臟科主任張正成指出,心臟橫紋肌瘤為良性,是胎兒心臟發育時細胞過度分裂造成,新生兒常見的心臟腫瘤,占了45%,只要體積不大、不阻檔心臟重要通道,只要追蹤,大多在兩歲會消退,但有10%嚴重者,會心臟衰竭、心律不整、危及性命。

    施小弟在媽媽懷胎32週時發現罹病,36週出生後第2天就心衰竭緊急轉院到中國附醫,左心室3顆巨大心臟橫紋肌瘤共2.5公分大,完全塞住主動脈和二尖瓣開口,左心室失去功能,無法血液循環,開刀切除腫瘤不但致死率高且易血中風。

    張正成改用藥物卓定康錠(Everolimus)低劑量治療,原用於器官移植抗排斥等,可抑制腫瘤蛋白質生長,服藥2個月後大幅縮小並拔管出院,1年僅剩0.3公分後停藥,恢復心臟正常功能,昨天與另2名同樣接受藥物治療復康的小病友一起慶生,感謝醫師,分享經驗。

    張正成說,施小弟出生時有巨大心臟橫紋肌瘤,還有心房中膈缺損、開放性動脈導管,在左心室失能下,反而適時代償幫助血液循環,團隊也用藥利用心臟原本的漏洞,幫助血液到右心室流,流至主動脈全身,為施小弟延續生機,狀況很特殊,停藥後這兩處漏洞也都密合了。

    張正成指出,2012年兒科醫學雜誌刊出首例以卓定康錠治療嚴重心臟橫紋肌瘤病嬰,3年前院方也一連收治施小弟等3名嚴重病嬰,皆用藥治療數月至1年成功,並發現只要使用原建議劑量的10%,能有效消退腫瘤,並避免藥物併發症,已發表於去年8月的小兒心臟學雜誌(Pediatric Cardiology)為台灣發表首例。

    張正成也補充說,卓定康錠治療心臟橫紋肌瘤病嬰,可能降低兒童15%的成長及減少免疫力,但過程嚴密追蹤和控藥就很安全,停藥後也都能恢復正常。

    醫師張正成指施小弟的3顆心臟橫紋肌瘤幾乎塞滿左心室,且完全阻塞主動脈口、二尖瓣口,造成心衰竭命危。(記者蔡淑媛攝)

    醫師張正成指施小弟的3顆心臟橫紋肌瘤幾乎塞滿左心室,且完全阻塞主動脈口、二尖瓣口,造成心衰竭命危。(記者蔡淑媛攝)

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