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陣發性前庭性運動失調 像極了腦中風

2021/04/11 05:30

▲醫師診療該患者,正在進行手指|鼻頭追蹤測試,是測試小腦功能相當常用的一個檢查。(照片提供/陳建志)

文/陳建志

一位40歲快炒店女店長,平均每年都會發作一次眩暈,特別是在年終尾牙季期間,店裡來客量及工作量暴增,就會在某日下班後,後枕部開始抽痛,看東西出現複影。

隔日起床後,走路歪歪扭扭,只要一轉頭或改變身體姿勢,就會感到天旋地轉、噁心想吐;即便只是坐櫃台,寫字會顫抖,說話時咬字不清,只好請假休息,每次都得休養好幾週,同事都笑她在請「特休病假」。

她原本擔心是「小腦中風」,但電腦斷層及核磁共振檢查均正常。由於姊妹及母親也有這種怪病,甚至阿姨及外祖母也有,曾懷疑是不是家族中了什麼詛咒。

家族遺傳 工作量暴增就暈眩

她其實是罹患了陣發性前庭性運動失調,這是一種家族遺傳性疾病,不算常見,起因於基因(CACNA1A)突變,使腦細胞膜上的鉀離子和鈣離子通道功能不良,特別是在小腦及腦幹處,以至於患者在受到驚嚇、感受壓力、劇烈運動、過度疲憊、咖啡過量、感冒發燒、飲用酒精或使用某些抗癲癇藥物時,這些離子通道突然加速崩解,開始出現吞嚥困難、動作失調、構音障礙、複視、眩暈,甚至耳鳴及聽障,像極了腦中風。

此病其實無法根治,頂多設法控制發病時的症狀,特別是姿態性眩暈和動作障礙,並非使用止暈藥或多巴胺,而是服用一種治療高山症或急性青光眼的利尿劑—丹木斯,加強神經細胞上殘存離子通道的功能,減輕病症。患者最好臥床休息,等到離子通道在神經細胞上回復到一定數量時,病症就會完全消失。

無法根治 僅能控制發病症狀

由於患者大多會從孩童期或青春期開始發病,發作時很像前庭性偏頭痛,持續數小時到數日不等。在頭不痛之後,眼振會持續很長一段時間,屢屢在患者改變身體姿勢時,出現一陣一陣的眩暈,很像半規管耳石沉積症,但耳石復位術治療不僅無效,且會加速離子通道的崩解,延長病程,故有類似病症者,須正確就醫,正確治療。

(作者為元景耳鼻喉科神經科診所醫師)

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