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進入陽明大學找到漸凍人抑病機制
陽明大學生化暨分子生物研究所所長鄭子豪與美國研究團隊合作，找出漸凍人致病基因作用，更找出抑制方法盼預防及延緩發病。（記者吳柏軒攝）
〔記者吳柏軒／台北報導〕俗稱漸凍人的「ALS」疾病帶來不少家庭悲劇，陽明大學與美國研究團隊成功破解其致病機制，更研究找出具有輔助角色的人體蛋白質「Spt4」，若將其抑制，可延緩發病，替遺傳性的漸凍人治療帶來一線曙光。
關鍵在Spt4輔助遺傳基因
陽明生化暨分子生物研究所所長鄭子豪表示，Spt4是一個非常特殊的轉錄延長因子，當病患具有部分遺傳疾病時，Spt4就會在疾病發生時扮演輔助角色，讓遺傳基因透過它製造出有毒蛋白質，進而發病。
鄭子豪解釋，有關神經退化疾病與Spt4的研究，曾在二○一二年發表，當時針對亨式舞蹈症及小腦萎縮症等，透過抑制Spt4，成功讓病小鼠延緩一到二週的發病時間，若換算成人類，估計就是原本四十歲會發病，可延緩到五十五歲後。
鄭子豪也說，去年更發現遺傳性的漸凍人疾病也受Spt4影響，透過果蠅、線蟲實驗來確認抑制效果，加上分析ALS病患大腦內部，早發病的患者其Spt4量較多，晚發病者Spt4量少，證實其與ALS的重要關聯，研究論文今年八月十二日正式登上國際期刊《科學》（Science）。
ALS家族遺傳型主因某些特定基因變異，造成運動神經元細胞凋亡，其中以C9ORF72基因異常為最大宗。研究團隊實驗發現，抑制Spt4能調控C9ORF72致病基因，可能延緩神經元死亡，顯示Spt4用在該疾病治療具潛力。
陽明腦科學研究中心主任王署君說，ALS患者一旦發病，因運動神經元出狀況，導致肌肉萎縮，多只能存活一到二年，而現今治療法，可透過健保給付，以含有「谷氨酸」成分的藥物進行治療，但最多只能延長三個月，若有良好照顧，加上一輩子使用特製的個人呼吸器，則可延長多年壽命。
正開發藥物 主治遺傳病人
鄭子豪表示，該研究是與美國史丹佛大學等五個美國團隊一同發表，目前正在開發藥物，但鎖定的治療對象，主要是遺傳性的ALS患者，約佔整體患者一成，其他ALS患者屬偶發性，致病成因仍待解密；接下來將研發可抑制Spt4的藥物，用於預防或疾病治療上，希望能為漸凍人治療帶來一線曙光。
