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大叔打鼾夜難眠 竟是罕病鬆皮症
▲患者身上有很多新和舊的瘀血（箭頭所指處），是此病的特徵之一。（照片提供／陳忠雄）
文／陳忠雄
一名51歲患有「埃勒斯-當洛症候群（Ehlers-Danlos）」（俗稱鬆皮症）的男性，近年來打鼾聲越來越大聲，造成睡夢中呼吸停止合併胸悶疼痛，他因這種罕見的症候群導致軟顎懸壅垂組織鬆塌，因而造成睡覺時打呼嚴重，合併呼吸中止症的發生。
軟顎懸壅垂組織鬆塌
曾接受陽壓呼吸器治療，雖有成效，但是病患本身卻無法適應機器使用的壓迫感，因此轉介到耳鼻喉科接受電波刀微創韓氏咽顎成型手術（RFA H-UPPP）治療。
電波刀切除部分組織改善
手術中將鬆垂的懸壅垂及一部分軟顎周圍軟組織，以電波刀切除，並用電波針插入周圍軟顎進行組織融蝕，手術只流了幾滴血，並且很順利地在30分鐘完成。
患者在術後一週症狀明顯改善，打呼聲變很小，睡夢中也不會胸悶疼痛了。
「埃勒斯-當洛症候群」是由Ehlers（1901）與Danlos（1908）提出，患者主要有「皮膚和血管脆弱」、「皮膚彈性過強」、「關節活動過大」三大主症的一種遺傳性疾病，也是俗稱「鬆皮症」的罕見疾病。
據美國國立衛生研究院指出，全球每5000人就有一人患上此症。患者因基因先天異常造成體內膠原蛋白合成出現障礙，以致膠原蛋白不足或品質不好，其特徵為皮膚有高度伸展性，皮膚和血管較為脆弱，傷口癒合比較慢，關節活動範圍過度增加，所以也被稱為「橡皮人症候群」（像海賊王中的魯夫）。
目前此病沒有根治方法，只有支持療法減輕症狀，或防止惡化。
造成打呼的因素很多，除了少數先天疾病和下巴後縮等現象外，近年常見的原因有：嚴重的鼻過敏合併鼻中膈彎曲、鼻竇炎合併鼻息肉、甲狀腺功能低下、肥胖症、長期吃辣燙食物，以及長期菸、酒、檳榔的習慣刺激上呼吸道等，因此保持良好的生活作息、適當的運動與正確的營養飲食，並戒除不良習慣，都是避免打呼與睡眠呼吸中止症的方法。
（作者為梧棲童綜合耳鼻喉部資深主治醫師）
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